Presentamos el caso de un perineurioma intraneural del nervio dentario, de localización intramandibular. Se trata de un tumor poco frecuente del que se ha discutido su origen neoplásico o reactivo. La localización intraósea en región de cabeza y cuello es excepcional. Definimos las características histológicas e inmunohistoquímicas de este tumor, estableciendo el diagnóstico diferencial con la variedad extraneural de perineurioma, con otros tumores de la vaina del nervio periférico más frecuentes en esta localización y con la neuropatía hipertrófica localizada, entidad reactiva con la cual se ha identificado a veces. Mediante la hibridización in situ con inmunofluorescencia se confirma el origen neoplásico del perineurioma.