El queratoquiste odontogénico (QO) es una forma clínica e histológicamente bien diferenciada de otros quistes odontogénicos. Es conocido por su agresividad, elevada tasa de recurrencia y puede estar asociado al síndrome del carcinoma basocelular nevoide (SCBN). Recientemente se ha propuesto en la literatura que la pérdida del gen supresor de tumor patched humano (ptch) es el posible origen molecular del QO. En este trabajo se revisan las características clínicas, histopatológicas y moleculares de los QOs, discutiéndose también el tratamiento y la recurrencia.