La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una patología sistémica que puede presentar manifestaciones ora-les, y éstas pueden ser la primera lesión de la enfermedad. Con el objetivo de determinar la prevalencia de estas manifestacio-nes y su relación con el grado de afectación de la enfermedad y el estadio evolutivo de la misma, se ha realizado un estudio en 24 pacientes en edad pediátrica diagnosticados de HCL, y se ha comparado con un grupo control. El 45,8% de esos pacientes presentó algún tipo de patología oral relacionada con la HCL, sobre todo de tipo periodontal. Estas lesiones ora-les aparecieron preferentemente en las histiocitosis cutáneas y en las multisistémicas, así como en aquellos pacientes con enfermedad activa. Las manifestaciones orales halladas fueron específicas de la HCL y no debidas al tratamiento recibido.