En este artículo se revisa el concepto de Amelogénesis imperfecta a propósito de una familia afectada de Amelogénesis imperfecta tipo lE, según la clasificación de WITKOP. En primer lugar se hace un breve repaso de la entidad y de las complejas clasificaciones que sobre ella se han realizado, para pasar posteriormente a detallar la clínica, etiopatogenia y modo de transmisión del subtipo lE (IIa según la clasificación tradicional). Después se detalla el caso clínico de la familia que nos ocupa y finalmente se comentan las posibilidades terapéuticas, así como la importancia de la prevención en este tipo de pacientes.