Las hemihipertrofias forman parte de un conjunto de anomalías poco frecuentes, pero que poseen unas características clínicas muy peculiares a nivel orofacial y/o sistémico. Se presenta el caso de una niña de nueve anos con hemihipertrofia total congénita en la que se aprecia un sobrecrecimiento de la mitad izquierda del cuerpo, asíi como de las estructuras blandas de la cara y huesos faciales. Detallamos unas alteraciones dentarias poco comunes en esta anomalía. Revisamos distintos aspectos etiopatogénicos y clínicos de esta entidad. Se enfatiza en la importancia de su diagnóstico debido especialmente a su asociación con neoplasias abdominales en la infancia.