Introducción: la enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica que presenta clínica neurológica con una frecuencia que varía entre el 16 y el 40%. Se ha relacionado la afectación parenquimatosa con un peor pronóstico en los pacientes con neurobehçet (NB). Objetivo: revisar la clínica y evolución de los pacientes con NB y afectación parenquimatosa del sistema nervioso central (SNC). Casos clínicos. Siete pacientes con enfermedad de Behçet y focalidad neurológica fueron atendidos en nuestro centro entre 1989 y 1996. El diagnóstico inicial fue de ictus isquémico en cinco de los siete pacientes. Tanto los estudios de neuroimagen como los del líquido cefalorraquídeo resultaron siempre patológicos. Los estudios vasculares (arteriografía y eco-Doppler de troncos supraórticos) fueron normales. Un enfermo fue éxitus letalis. Cuatro pacientes presentaron secuelas tras el tratamiento. Conclusión: el NB ha de formar parte del diagnóstico diferencial del ictus. La afectación parenquimatosa del SNC se acompaña de meningitis linfocitaria y puede, además, condicionar un peor pronóstico funcional.